Liečba alemtuzumabom u terapeuticky naivnej pacientky
MUDr. Natália Ivanová
Centrum pre liečbu sclerosis multiplex a neurologické oddelenie FN Nitra
Úvod
Sclerosis multiplex (SM) je autoimunitné ochorenie centrálneho nervového systému (CNS) typické pre populáciu medzi 20. – 40. rokom života s prevalenciou u žien. Ide o nevyliečiteľné ochorenie s vysokou mierou invalidizácie pacienta.
Kľúčovým faktorom je začatie vysoko efektívnej liečby u indikovaných pacientov dostatočne včas, čím znižujeme mieru relapsov a predchádzame riziku zneschopnenia a invalidizácie oproti prvolíniovým liekom.
Kazuistika
V našej kazuistike chceme ilustrovať prípad 31-ročnej pacientky, ktorá bola v 05/2022 akútne prijatá na neurologickú kliniku pre tri dni trvajúce oslabenie a tŕpnutie pravej hornej a ľavej dolnej končatiny s postupným rozšírením na oblasť chrbta a brucha, kde netoleruje dotyk, stŕpnutie genitálu. Odo dňa pred príjmom prítomné oslabené videnie na ľavom oku.
Objektívne neurotopicky bola u pacientky prítomná diskrétna paréza pravej hornej končatiny, kvadruhyperreflexia, bez pyramidálnych iritačných javov a stranovej diferenciácie, chôdza samostatná, s napádaním na ľavú dolnú končatinu, dominovala senzitívna symptomatológia s parestéziami pravej hornej končatiny, ľavej dolnej končatiny, v oblasti trupu od úrovne Th5 nadol prítomná alodýnia a hyperestéza, sfinktery intaktné.
Z vyšetrení bolo vstupne realizované cito MRI mozgu, ktoré verifikovalo početné hyperintenzívne lézie bielej hmoty v typických lokalitách supra aj infratentoriálne (obrázok 1) s postkontrastným enhancementom – aktívne lézie. (obrázok 2)
MRI C miechy preukázalo viacpočetné hypersignálne lézie intramedulárne v úrovni C1/2 až po Th1, suspektné aktívne lézie prítomné v úrovni C2, C4 a C7. (obrázok 3)
MRI Th miechy bolo rovnako s rozsiahlym nálezom intramedulárnych lézií prakticky celého zachyteného rozsahu C7-L1, s aktívnymi léziami Th6 paracentrálne vpravo a T7posterolaterálne vľavo, prítomné známky atrofie miechy. (obrázok 4)
Doplnené vizuálne evokované potenciály s nálezom predĺženej latencie vlny P100 vľavo svedčiace pre demyelinizačnú léziu optickej dráhy vľavo. Oftalmologické vyšetrenie vrátane oCT bolo v norme. Vyšetrením likvoru zistená hraničná hyperproteinorachia (0,58), prítomné leukocyty (8) i lymfocyty (103), PCR virologické vyšetrenie bolo negatívne. Bola dokázaná prítomnosť intratekálnej syntézy Oligo Ig (19 pásov).
Pacientka bola preliečená pulznou dávkou kortikoidov (5 g methylprednisolónu), nastavená bola symptomatická liečba pregabalínom, vitaminoterapia s postupným zlepšením stavu.
S odstupom necelého týždňa došlo opätovne k výraznému zhoršeniu stavu v zmysle: oslabenia vízu na pravom oku, oslabenia pravej hornej končatiny s jej znecitlivením, zhoršením jemnej motoriky, zhoršením chôdze a problémami s mikciou. Objektívne prítomná progresia spasticko-ataktickej kvadruparézy s pravostrannou prevahou – stredne ťažká hemiparéza vpravo, chôdza spasticko-ataktická, samostatná, ale výrazne tangovaná.
Vzhľadom na významnú progresiu klinického obrazu, opakované zneschopňujúce ataky v krátkom časovom rozmedzí z inej lokality, rozsiahlu lezionálnu nálož v mozgu, ako aj v krčnej a hrudnej mieche sme stav pacientky vyhodnotili ako vysoko aktívnu, závažnú a rýchlo sa vyvíjajúcu SM, spinocerebrálne postihnutie, EDSS 4.0. Pre závažnosť ataku sme opakovali pulz kortikoidov a pre vysoké riziko progresívneho zneschopnenia sme začali imunorekonštitučnú liečbu alemtuzumabom, ktorá sa uskutočnila bez komplikácií.
Kontrolné MRI vyšetrenie s odstupom jedného roka po absolvovaní 1. cyklu alemtuzumabom preukázalo významnú regresiu počtu aj veľkosti lézií bez prítomnosti aktívnych ložísk. Tiež došlo k výraznému klinickému zlepšeniu, subjektívne bez ťažkostí, objektívny neurologický nález len so známkami kvadruhyperreflexie s prevahou vpravo, samostatne chodiaca bez ataxie, bez inej centrálnej ložiskovej neurologickej symptomatológie – EDSS 1.0.
Záver
Našou kazuistikou sme chceli ilustrovať efektivitu a opodstatnenie indikácie vysoko efektívnej indukčnej liečby u predtým terapeuticky naivného pacienta s významnou aktivitou ochorenia a vysokým postihnutím v rámci EDSS. U našej pacientky pozorujeme po prvom cykle liečby nielen požadované zlepšenie klinického stavu s úpravou EDSS, ale i regresiu nálezu v rámci MRI zobrazenia. Nežiaduce možné účinky vyplývajúce z liečby sme u pacientky do tohto času nezaznamenali.
Literatúra u autorky
Kazuistika je prípadom z reálnej klinickej praxe. Odpoveď na liečbu sa môže u konkrétneho pacienta odlišovať.
*Zábery uverejnené so súhlasom Jessenius NR
Páčil sa Vám článok?
Stiahnuť článok
